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骨纤维异常增殖症

2017-11-08 责任编辑:未填 浏览数:25 得宝网

核心提示:骨纤维异常增殖症是一种严重危害到患者健康的疾病,骨纤维异常增殖症的症状主要有哪些呢?骨纤维异常增殖症的治疗在如今医学上有

  骨纤维异常增殖症是一种严重危害到患者健康的疾病,骨纤维异常增殖症的症状主要有哪些呢?骨纤维异常增殖症的治疗在如今医学上有哪些好的方法呢?下面小编就和大家一起来了解一下有关骨纤维异常增殖症的知识。

  病因

  本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。

  临床表现

  主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋

  鉴别诊断

  1.骨化纤维瘤

  临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

  2.嗜酸性肉芽肿

  为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。

  3.Gardner综合征

  此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

  4.巨型牙骨质瘤

  通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现感染源。

  5.外生性骨瘤

  副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。

  6.其他

  多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

  并发症

  由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

  治疗

  本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过分切除,以免发生意外。

  骨纤维异常增殖症患者饮食宜忌

  宜吃新鲜的蔬菜和水果,如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。

  忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。

  结语:通过上文的介绍,我们一起了解了有关骨纤维异常增殖症的知识,知道了骨纤维异常增殖症的病情是十分复杂的,在不同的部位的患处所导致的症状是多种多样的,所以一旦发现这种疾病一定要及时去治疗。如果大家还想了解更多关于疾病的知识,别忘了阅读下一篇哦。

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