“先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张症,指的是胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊状扩张,女性和男性的发病率之比为3~4∶1,婴幼儿及童年时期的发病者占到2/3。”专家介绍,“该病的病因在医学界尚无明确定论,可能与先天性胆胰管发育异常、胆管远端梗阻、先天性胰胆管合流异常等因素有关。此外,病毒感染也会引起该病的发生,特别是乙型肝炎病毒感染。”
黄疸进行性加重 或为胆总管囊肿
“阵发性上腹痛、右上腹肿块和黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型临床病症,除此以外,BB还可能伴有营养及发育障碍、高热、寒战、脾大、呕吐、厌食、腹泻等多种消化道症状。”专家提醒,烦躁不安也是患儿常见表现,因为暂无语言表达能力的BB,对于腹部的疼痛感只能通过本能的哭声表达出来。
专家介绍,临床不少患儿是因发生黄疸就诊,继而发现该病。“黄疸是新生儿及婴儿最常见的症状,也是家长最先注意到的症状,然而却很容易与生理性黄疸相混淆。”专家进一步解释,临床上发现生理性黄疸是指新生儿出生24小时后,血清胆红素较出生时的状态逐步上升到一定水平,从而引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部分发黄的症状。
“如果是纯粹的生理性黄疸,新生儿所表现出来的黄疸颜色较浅,通常在一两周内会自然消退,且无其他症状。”专家介绍,如果是由疾病引起的黄疸,则往往症状出现很早,一般出生后24小时内即现,而且颜色较深,出生2~3周后仍持续不退甚至加深;或减轻后又再次加深,常伴有贫血或大便颜色变淡。