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限制型心肌病的疾病查询

2017-09-23 责任编辑:未填 浏览数:8 得宝网

核心提示:限制型心肌病名称很少听到,但是它的症状我们是经常看到,那么引起限制型心肌病的病因有哪些呢?对于限制型心肌病的临床表现有哪

  限制型心肌病名称很少听到,但是它的症状我们是经常看到,那么引起限制型心肌病的病因有哪些呢?对于限制型心肌病的临床表现有哪些症状呢?限制型心肌病的并发症有哪些呢?下面就跟的小编一起来看看吧。

  病因

  病因尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。

  临床表现

  1.一般表现

  本病多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。

  2.心室功能障碍

  表现为右心室或双心室病变者,常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者,因舒张受限,尤其在并存二尖瓣关闭不全时,可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

表现为右心室或双心室病变者,常以右心衰竭为主

  3.体征

  血管及心脏方面的异常体征,常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大,第一心音低钝,P2正常或亢进,可闻及奔马律和收缩期杂音。

  检查

  1.心电图

  P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。

  2.X线

  病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形;左心室受累时常可见肺淤血;个别患者尚可见心内膜钙化影。

  3.超声心动图

  是确诊RCM的重要方法,约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓、二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大,经二尖瓣血流加速导致E峰高尖,但E峰减速时间缩短,常≤150ms。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大,具体标准为:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms。

  4.心导管检查

  是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数患者心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg,右心室舒张末压3右心室收缩压,右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小、心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常。

  5.心内膜心肌活检

  是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

  6.CT和磁共振

  是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎;而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

  7.放射性核素心室造影

  (1)右心房明显扩大伴核素滞留。

  (2)右室向左移位,其心尖部显示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增宽,右心室位相延迟,右心功能降低。

  (3)肺部显像较差,肺部核素通过时间延迟。

  (4)左心室位相及功能一般在正常范围。

  诊断

  1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。

  2.舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状。

  3.特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。

  并发症

  本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等疾病。

  限制型心肌病患者的注意事项

  保持乐观愉快的情绪,合理调配饮食结构。

  结语:通过以上文章的介绍大家是不是对限制型心肌病的相关知识有了全新的认识了呢,限制型心肌病在我们生活中时有发生,对于限制型心肌病这类型的疾病我们要及早治疗,避免延误病情。以上介绍的相关知识希望能对大家有所帮助。

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