血友病是一种遗传性疾病，血友病的症状主要有皮肤、粘膜出血，关节积血、肌肉出血等症状。血友病的治疗复杂，可以通过西医和中医两种方法治疗。如何预防血友病呢?一起了解一下吧!
血友病
血友病是一组遗传性血液凝固障碍所致的出血性疾病。
病人表现的突出症状就是容易出血，一个很浅的破皮伤，或是针刺一下，如注射药物，表现出血不止，很长时间也不止，渗血或滴血;有时只是碰撞伤，本来很轻微，但可引起很大的血肿，有时血肿越来越大，尽管给予了积极的处理也还是不理想。
一旦有明显出血倾向出现，病人及家属都导常紧张，遇到这种情况，应想到血友病，平时自己和家里人应多注意身体各部有没有出血点、瘀斑，尤其要注意口腔粘膜、皮下、鼻腔、肌肉等部位，如有反复出现有出血倾向，要引起高度警惕，否则会造成严重后果。比如在进行拔牙、作体表的小手术、创伤缝合、手术及技术检查操作等，都会引起出血和使出血加重。在医生决定要实施处置和手术时，一定要把有关反复出血情况及时向医生反映，以便采取积极的抗凝活剂和有关抗血友病血清的应用，防止发生不良后果。
血友病是一种先天隐性遗传疾病，其病理基因在X染色体上，所以女性为血友病基因的传递者，一般不发病，而将此基因遗传给下一代的男性而引起发病。这种病是终生患病，呈反复性，要尽量保护自己，防止遭受外伤。对于不可避免的穿刺注射，针刺等，要注意压迫止血。
血友病的症状
1.皮肤、黏膜出血
由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤，为出血好发部位，但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。
2.肌肉出血和血肿
重型血友病A常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后，多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显，常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色，局部稍硬，在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿，导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性，在前臂可引起手挛缩，小腿可引起跟腱缩短，腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡。
3.关节积血
是血友病最具有特征性的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期。
①急性期
关节腔内及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置。
②关节炎期
因反复出血、血液不能完全被吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
③后期
关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。
4.创伤或手术后出血
不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等，都可以引起相应部位严重的出血，不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血，是最常见的致死原因之一。
血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ：C活性密切相关，因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系，对于判断病情轻重，指导治疗有重要帮助。
血友病B的出血症状与血友病A相似，绝大多数患者为轻型，因此出血症状较轻。血友病C较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患儿的因子Ⅺ活性虽>20%，却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
血友病的治疗
血友病西医治疗
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中，动物试验中取得初步成功。
血友病中医治疗
1、郭氏血友汤
太子参、潞党参、炙黄芪、当归、何首乌、鸡血藤、附片、紫草、茜草、锦纹、乌梅、甘草各适量。出血在胸腔加川芎;在五官加牛膝(重用);在关节且见崎形，加龟版、鳖甲。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有健脾益气，温肾活血之功。有报道运用其治疗血友病26例，结果近期疗效和远期随访均较满意。
2、调血四物汤
当归、赤芍、白及各9g，熟地、天冬各15g，川芎、阿胶、丹皮、石解、三七粉(单包冲服)各6g，知母12g。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有活血祛瘀，调血通络之功。有报道运用其治疗血友病30例，结果有效21例。
3、凉血化瘀汤
水牛角30g，生地、白茅根各15g，黑山桅、丹皮、赤芍、玄参、藕节炭、茜草、大黄炭各10ga伴关节肿痛，不能步履，加大蓟、小蓟各15g，牛膝10g，以凉血破察止血。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有清热凉血，化痕止血之功。适用于血热炽盛，迫血妄行，血出痕留，瘀血内停之血友病出血。症见牙宣不止，片刻即吐，色鲜红，口唇绛红，口干欲饮，烦躁欲怒，夜寐不安，纳可便调，舌红苔薄，脉滑数。
预防血友病
一，避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
二，因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
三，调情志，因精神刺激可诱发出血。
四，一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。
五，若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
六，禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
结语：综上所述，您对血友病是否有了一定的了解，血友病治愈机率很低，因此，婚前男女双方应该做好检查，在怀孕期间不要乱服用药物。一旦发现，孩子患上血友病，应该及时治疗。
