先天性小耳畸形的病因，医学上目前尚不十分清楚，但其绝大部分呈散发性，主要有环境因素在起作用。但由于患者就诊时，患者父母很难对妊娠期间的一些事件做出详细和准确的回顾，因此目前关于环境因素的研究难度较大，还有待进一步证实。在目前的研究发现中，主要还是与孕期遭遇下列4种因素有关：
药物因素
妈妈所接受的先兆流产药物保胎治疗，抗感冒或抗菌素类药物，服用维甲酸类药物，也是导致胎儿先天性小耳畸形的重要因素。
感染因素
怀孕妈妈在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病所导致的机体健康感染有时会导致腹中胎儿先天性小耳畸形。
污染因素
怀孕妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂，或射线辐射，其中有长期从事皮毛制品和长期接触电脑而未加注意，导致的健康污染也会为胎儿带来先天性小耳畸形危险。
