小志的父亲说,20日,小志一口气吃了小半碗蚕豆,当天下午就昏昏欲睡,呼吸和心跳都很快,小脸、身子逐渐变黄。一开始,家人没在意,直到次日,小志拉出了一大泡“酱油尿”,家人才慌了神,把他送到医院。
“近半个月,已接诊了5个患儿。”王世彪主任说,小志得的是一种俗称“蚕豆病”的“G6PD缺乏症”,每年3至6月是高发期。大多会在2至6天内缓解,严重者可能出现皮肤黄疸、血红蛋白数量低、“酱油尿”,或呕吐、腹泻、腹痛、昏迷、抽搐,甚至休克、死亡。
王世彪主任说,“蚕豆病”是一种基因缺陷,在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见,40%以上有家族史。只要体内缺乏“G6PD酶”,或本人、家族中有“蚕豆病”史者,就可能罹患该病。
他建议,家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者,最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”,不要给孩子吃和蚕豆相关的食物,不要让孩子接触樟脑丸等。
科普:
在长江以南的地区里面,蚕豆病并不是一种生僻的病,这是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,主要表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。在吞食蚕豆后的1-2天会发病,早期症状有厌食、疲劳、腹痛等,继而出现黄疸、贫血、体温升高,可持续3日左右。如果病情严重者如果抢救不及时可在一至二天内死亡。因此在发病后一定要及时送往医院救治。
蚕豆病是什么
蚕豆病是对于北方人来说并不常见,它常见于发生于长江以南地区,主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
蚕豆病的症状
蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高,在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。
患者通常于进食蚕豆后24——48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1——2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2——6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物,发病后主要是根据病情对症治疗,这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。
导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等,因此各位家长万不可掉以轻心。
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