8、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
9、血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。
10、淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。
二、干燥综合症原因
1、自身免疫
干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
2、遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。
3、病毒感染
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。1EB病毒原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。2HIV—1病毒人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS—A抗体,抗SS—B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。3HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。
三、干燥综合症的治疗方法
无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂,血浆置换治疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。