大多数患者表现为，睾丸无痛性肿大、下坠，下坠持续几周至几个月，偶见持续几年者，少数患者有疼痛。睾丸质地坚硬，表面光滑或有结节，晚期可伴有全身症状，如：贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。
除上述部位外，疾病的终末期，常发生多器官播散，包括淋巴结、骨髓、脾脏、皮肤、中枢神经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病。
睾丸淋巴瘤主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外，需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋巴环、肺、骨、胸膜、皮肤和中枢神经系统。腹膜后腔和胸腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助，因骨髓和中枢神经系统会受侵犯，故应做骨髓和脑脊液细胞学检查。
睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。病理分型后，再详细询问病史，有无B症状，如发热、盗汗或体重减轻，查体时应注意对侧睾丸是否有肿块，膈肌上下的淋巴结是否受侵，肝、脾是否肿大，特别注意韦氏环及周围组织和皮肤有无受侵。
