维生素B6缺乏病病因
维生素B6摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。
长期应用某些药物最重要的是异烟肼,它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。
酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢,可引起维生素B6缺乏。
维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常,为遗传性疾病。

引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰, 如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒,使用干扰维生素B6代谢药物(如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左 旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等),先天遗传缺陷的“维生素B6依存症”。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常,因需要量太大,仍可发生 缺乏。
维生素B6缺乏病病理生理
维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5’-磷酸脂来体现,其有活性的辅酶形式是5’-磷酸吡哆醛(pyridoxal5’-phosphate,PLP)。维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式,然后各个5’-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧 化酶转化为PLP。

过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸,并与其他的非磷酸化形式从尿排出。磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶,包括转 氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用,因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶,参与一碳基 团和维生素B12与叶酸的代谢,缺乏时可引起巨幼红细胞贫血。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。