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双糖酶缺乏症

2017-11-08 责任编辑:未填 浏览数:29 得宝网

核心提示:双糖酶缺乏症主要是多发于小肠的一种肠道疾病,那么双糖酶缺乏症的原因是什么呢?在医学上如今双糖酶缺乏症的治疗方法有哪些呢?

  双糖酶缺乏症主要是多发于小肠的一种肠道疾病,那么双糖酶缺乏症的原因是什么呢?在医学上如今双糖酶缺乏症的治疗方法有哪些呢?下面小编就和大家一起来了解一下双糖酶缺乏症的相关知识。

  病因

  正常人小肠黏膜内有多种双糖酶,如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使双糖酶缺乏,从而双糖的消化吸收发生障碍导致腹泻。临床此病并不少见,但常不被重视。

  临床表现

  1.乳糖酶缺乏时

  服牛奶或乳糖后可引起腹鸣、腹痛,或有绞痛,腹泻重者粪便呈水样,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后症状消失。病人一般情况好,如无肠道手术史者一般无脂肪泻。蔗糖、异麦芽糖酶缺乏时,在服蔗糖及淀粉后引起腹泻,症状与乳糖酶缺乏相似。

服牛奶或乳糖后可引起腹鸣、腹痛,或有绞痛

  2.临床分类

  (1)先天性乳糖酶缺乏 婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐,不能成长,出现脱水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿症,病情严重,预后较差。

  (2)先天性乳糖不耐受症 开始喂养后出现暴发性腹泻,水样多泡的酸性大便,伴腹泻。可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑损伤,如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失,无乳糖尿和氨基酸尿症。

  (3)成人后天性乳糖不耐受症 服牛乳后可引起水样酸性便伴腹胀、腹部不适。

  (4)蔗糖-异麦芽糖吸收不良 是蔗糖α-糊精酶缺乏所致,由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成渗透压过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性,粪pH可达4.0~5.0,有酸味,量多,婴儿有严重腹泻,成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现症状。据说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右,但一般无症状。

  (5)海藻糖酶缺乏症 较少见,病人吃蕈类后引起腹痛、腹泻、胀气与呕吐等症状。粪便常为水样。蘑菇含海藻糖,海藻糖是一种1,α-葡萄糖-1-α-葡糖苷,腹泻只延续数小时,禁食蘑菇类就不再发病。

  检查

  1.粪便检查

  酸性粪便,pH 5.0~6.0。

  2.乳糖耐量试验

  乳糖50g加温水400ml空腹服下,于服前及服后15、30、60、90 及120分钟抽血测定血糖,在试验过程中及试验后数小时内,观察病人症状变化并检查粪便性质。血糖检查升高>1.4mmol/L者为正常,<1.1mmol/L者为异常,在1.1~1.4mmol者不能肯定。乳糖试验不正常的病人,在试验过程中或在试验以后常有以下症状:绞痛、腹泻、腹胀。有上述症状者占66.7%。

  3.乳糖氢呼吸试验

  口服乳糖1g/kg,呼气中氢超过基线20×10示乳糖吸收不良。

  4.其他辅助检查

  小肠黏膜活检:小肠黏膜活检测定乳糖酶,显示活力低下。

  诊断

  根据临床表现应怀疑本病,但肯定诊断尚需作肠黏膜胰酶活性测定及有关糖的耐量试验。尚可根据治疗反应来作出诊断,禁食相应糖后症状即可缓解。

根据临床表现应怀疑本病,但肯定诊断尚需作肠黏膜胰酶活性测定及有关糖的耐量试验

  鉴别诊断

  应除外各种继发性乳糖酶缺乏如乳糜泻、小肠广泛切除术后、Whipple病、Crohn病、蓝氏贾第鞭毛虫病、小肠淋巴肉瘤、小肠恶性淋巴瘤等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。

  治疗

  主要是限制饮食,禁食奶类及含有乳糖的食物。轻者牛奶限量,重者完全禁食,婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入,必要时限制淀粉摄入。继发性双糖酶缺乏常为多种酶缺乏。小肠刷状缘酶损害继发于涉及肠道的其他疾病如成人乳。

  预后

  除先天性乳糖酶缺乏外,其他类型双糖酶缺乏经过限制饮食,预后良好。

  结语:通过上文的介绍,我相信大家对于恶心和呕吐有了一定的了解,知道了双糖酶缺乏症大多是因为人体小肠内不能很好的分解吸收乳糖导致乳糖酶的缺乏进而诱发这种疾病。如果大家还想了解更多关于疾病的知识,别忘了阅读下一篇。

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