肺泡蛋白沉着症是一种多发于儿童的呼吸道疾病，那么到底是什么原因导致了这种疾病的发生呢?肺泡蛋白沉着症的治疗方法又有哪些呢?下面的小编就和大家一起来学习一下有关肺泡蛋白沉着症的知识。
病因
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应;有学者认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指(趾)。
检查
1.实验室检查
(1)痰液检查 PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。
(2)血液检查 在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高;恢复健康时，LDH即转为正常。血常规检查，有半数病例淋巴细胞减少，可见血清IgA降低。
2.其他辅助检查
(1)X线检查 典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿;或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些患者开始时呈结节状密度增深影，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。
(2)胸部CT检查 尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间叶内胸膜增厚而不规则。
(3)肺功能测定 显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气分析提示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。
(4)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查 典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。
诊断
根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。
治疗
试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。
饮食
多服一些维生素及有滋阴润燥作用的食物外，还可服用一些具有保湿、清肺热功用的中药，如人参、西洋参、山药、百合、白木耳、川贝等。
结语：通过上文的介绍，我们知道了肺泡蛋白沉着症的相关知识，知道了肺泡蛋白沉着症病因复杂，所以家长们在平时的生活中要多多关注孩子的健康情况，预防此类疾病的发生。如果大家还想了解更多关于疾病的知识，请阅读下一篇哦。
