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脊索瘤

2017-11-02 责任编辑:未填 浏览数:5 得宝网

核心提示:脊索瘤在我们生活中比较常见,那么对于脊索瘤的病因我们了解多少呢,在医学上脊索瘤的临床表现有哪些症状呢,我们平时要注意脊索

  脊索瘤在我们生活中比较常见,那么对于脊索瘤的病因我们了解多少呢,在医学上脊索瘤的临床表现有哪些症状呢,我们平时要注意脊索瘤的注意事项有哪些呢,下面就跟的小编一起来看看有关脊索瘤的相关知识吧。

  疾病分类

  病理分型

  普通型

  又称典型型,最常见,占总数80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40~50岁患者,小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式,但片状生长为其特征,由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色阴性,电镜无核粒。

  软骨样脊索瘤

  占脊索瘤的5%~15%。其镜下特点除上述典型所见外,尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻,过去认为其预后普遍较普通型好,现在认为两者预后差不多。

  间质型

  又称非典型型,占脊索瘤的10%,含普通型成分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6~12个月死亡。

  发病原因

  当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。

  发病机制

  关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段,近年来,随着人类DNA序列图谱的构建可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或扩增。目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。

  病理生理

  镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成, 细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色故称囊泡细胞或空泡细胞,细胞核小,分裂象少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。

  临床表现

  颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛, 有时在就医前即已头痛数年, 常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重,脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。

  颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

  ①鞍部脊索瘤

  垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。

垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等

  ②鞍旁部脊索瘤

  主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见, 这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

  ③斜坡部脊索瘤

  主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍, 其中, 双侧展神经损害为其特征。

  ④广泛型

  病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

  ⑤并发症

  由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔有13%~33%的机会看到肿块。

  脊索瘤的注意事项

  饮食清淡,不吃辛辣刺激性食物,具体饮食建议需要咨询医生根据病情来定。

  结语:通过以上文章的介绍大家是不是对脊索瘤的相关知识有了进一步的认识了呢,脊索瘤在我们生活中时有发生,对于脊索瘤这类型的捷豹我们要做到及早治疗,避免延误病情。以上介绍的相关知识希望能对大家有所帮助。

阅读上文: 结肠憩室病
阅读下文: 甲状腺腺瘤

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