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口形红细胞增多症

2017-10-25 责任编辑:未填 浏览数:20 得宝网

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  口形红细胞增多症这类型疾病具有遗传的特征,对于此类疾病有哪些治疗方法呢。在临床生口形红细胞增多症的表现症状有哪些,口形红细胞增多症的食疗方法有哪些呢,在医学上如何检查口形红细胞增多症呢,下面就跟小编一起来看看吧。

  病因

  原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病

  发病机制

  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加,葡萄糖消耗增加,乳酸积聚。糖代谢中的酶正常,ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2 HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明 最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少 但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常,膜脂质含量正常或增高,脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差,常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。

  临床表现

  HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。

  并发症

  主要并发症见于肝脾肿大 感染时可并发现再障危象或溶血危象。

  诊断

  根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。

  鉴别诊断

  主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。

  Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或基因表达障碍,Rh血型抗原可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血 血红蛋白间于80~130g/L 网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加,自溶试验阳性,葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常 脾切除能改善溶血。

  治疗

  轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。

  预后

  遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。

  口形红细胞增多症食疗

  1、食用仙人掌

  仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。

  2、食用黑木耳

  黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素b,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。

  结语:通过以上文章的介绍大家是不是对口形红细胞增多症的相关知识有了详细的了解了呢,口形红细胞增多症在我们生活中时有发生,对于口形红细胞增多症这类型的疾病要早发现早治疗,避免引发并发症。以上介绍的相关知识希望能对大家有所帮助。

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