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进行性骨干发育不全

2017-10-01 责任编辑:未填 浏览数:8 得宝网

核心提示:【概述】  称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engel

  【概述】

  称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。

  【诊断】

  主要根据X线表现,在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症(Caffey病)相区别。该病在1岁以内,而且常在6个月之前,伴发热。受累骨常为单侧性,可累及下颌骨,以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时(少见)有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别。

  【治疗措施】

  无特殊治疗,有人认为用激素可以减轻症状

  【病因学】

  不明,考虑为先天发育异常,为常染色体显性遗传。

  【病理改变】

  骨质硬化,骨小樑增粗且增厚,骨膜内纤维组织成份增厚,骨皮质有从

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