一·什么是β重型地中海贫血？
β重型地中海贫血（简称β地贫）是临床上常见的遗传性溶血性贫血。患病的孩子若没有接受正规治疗，五岁以前就会病发死亡。如果从婴幼儿期孩子就开始接受正规的高量输血和去铁治疗，患病的宝宝可以恢复基本正常，没有什么基本临床表征。
不过，因为基层临床医师与患儿宝爸宝妈对本病认识不够；此外，受我国经济发展水平所限，许多患病爸爸妈妈没有得到及时诊断和正规输血、去铁治疗。因此，尽快规范诊疗方案对延长患病宝宝的寿命意义重大。
二·如何从怀孕时防治β重型地中海贫血？
1·怀孕前：政府相关部门应积极开展优生优育工作，从而减少并控制“地中海贫血”基因的遗传。
推广孕妈妈产前诊断，如果父母中的一方或是双方均携带有“地中海贫血”基因。在怀孕四个月时，可以及时采集胎儿的绒毛、羊水细胞或是脐血，从而获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断，如若患儿属于重型或是中间型患儿，孕妈妈则应该终止妊娠妊娠。
2·进行婚前地中海贫血的有关筛查工作，最大程度上避免轻型地中海贫血患者联婚，能够降低重型或中间型地贫患者降生的可能性。
三·β重型地中海贫血该如何治疗？
β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的主要原因，如果不治疗，大多都在5岁前死亡。中间型与轻型地中海贫血得到及时和正确的治疗，可以确保长期存活。
β重型地中海贫血的最好治疗方法是骨髓移植手术。针对重型患者的治疗，应该从早期开始给予中量或高量输血，促使患病的宝宝在生长发育上能够类于寻常的宝宝，防止骨骼病变。此外，医师还应应同时给予铁螯合剂治疗。
铁螯合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿液与粪便排出，但无法阻止胃肠道对铁的吸收，通常在规则输注红细胞1年或十至二十年单位后进行。
