今天早上，市政协委员、原市眼科医院角膜及眼表病区主任、眼库执行主任姚晓明微信发布消息称，罗一笑在今天早上6点去世。在深圳市儿童医院重症监护室外，罗尔独家回应封面新闻记者时表示，女儿罗一笑目前的情况仍不容乐观，除了白血病外，还得了嗜血细胞综合症，病情比较复杂。
我们抛开罗尔营销事件不谈，只单纯和大家聊聊罗一笑的病况。白血病，相信大家都有所了解，但是罗尔提到的嗜血细胞综合症又是什么情况？
什么是嗜血细胞综合症
嗜血细胞综症又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。该病早期缺乏特异性的临床症状及体征，所以容易造成误诊。一言以蔽之：这种病是人体血液中的“吞噬细胞”出了问题，一般儿童多见，发病可能跟病毒感染、细菌、肿瘤和免疫性疾病有关。
“吞噬细胞”是一把双刃剑：一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，保护人体；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会对人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。
嗜血细胞综合症的病因
一般来说，原发性的患者，很可能是遗传而来的、因为70％这样的患者，会在1岁以内发病，甚至可能在出生前发病，出生时就有相应的表现；而反应性的患者，也多发生在儿童身上，成人较为少见。发病时，会持续高烧，肝、脾和淋巴结肿大。但从罗尔并没有嗜血细胞综合症的情况来看，罗一笑患病的原因很可能是由于自身感染导致的。
嗜血细胞综合症感染的机制还不大清楚。已有研究显示，嗜血细胞综合症及相关状态可能是穿孔素基因突变导致穿孔蛋白表达减少，自然杀伤细胞细胞数量或活性降减低。嗜血细胞综合症患者由于自然杀伤细胞功能低下，穿孔素生成减少，巨噬细胞持续活化导致组织浸润和肿瘤坏死因子释放，形成“细胞因子风暴”，致使体内环境的改变，并可迅速发展为多器官功能障碍综合征，多器官功能衰竭。
造血干细胞移植可治疗嗜血细胞综合症
目前嗜血细胞综合症目前尚无特效治疗方法，根本性的治疗方案就是进行造血干细胞移植。目前，脐带血、骨髓、外周血并称造血干细胞的三大来源。自1988年法国巴黎圣路易医院首次采用脐带血移植治疗贫血患儿获得成功以来，脐带血作为造血干细胞新的来源治疗血液病备受人们关注。
对于脐带血的认识，大家多停留在可以治疗白血病。其实脐带血的应用远不止治疗白血病。2015年9月9日，两名不幸患有嗜血细胞综合症的年幼女孩，在首都儿研所相继使用脐带血进行脐带血造血干细胞移植手术。
脐带血优势及临床治疗效果
脐带血用于移植，有它天生的优势。脐带血在新生儿出生后便采集，经过一系列检测后保存，各种病毒感染的机会较小，移植后病毒性疾病发生率低。同时脐带血中的免疫细胞不成熟，因此移植后排异的发生率低且严重度较轻。如果是自体脐带血移植，就不存在排异反应，而且随用随取，无需配型，这对患者来说无疑赢得了宝贵的治疗时间，这样看来自存脐血的重要性不言而喻。随着科技和医疗技术的不断发展，脐带血将在临床治疗上发挥更大的作用。
目前脐带血已经成熟用于治疗血液及免疫系统的疾病。如骨髓衰竭、血红蛋白病、重症免疫缺陷病、代谢性疾病等遗传及先天性疾病，比较常见的有地中海贫血、先天性免疫缺陷病、粘多糖病等；对于急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤及其他某些恶性肿瘤等恶性疾病及重症再生障碍性贫血、重症放射病、嗜血细胞综合症、骨髓纤维化等非恶性疾病也可以起到治疗作用。
科研人员相信，脐带血移植多种人类疾病具有治疗价值，在医学上有广泛用途，在未来会发展成为一种新的极重要的临床治疗技术。
文 | 新生命干细胞
图 | 网络◎
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