尿道下裂(hypospadias )是尿道异位在从龟头腹侧到会阴部的任何平面上开口,同时伴有包皮异常分布,是泌尿生殖系统疾病常见的先天性畸形,但其发病原因尚不明确。
解剖学特征
尿道开口异常
阴茎向腹侧弯曲畸形
阴茎背侧包皮正常,腹侧包皮缺乏
尿道海绵体发育不全,从阴茎系带部延伸到异常尿道开口,形成粗纤维带。
临床分类
临床根据尿道口的部位分为四种类型
阴茎头型:最常见,畸形也最轻,尿道口在包皮系带部,系带本身缺失,尿流还能前进。 背侧包皮呈帽子状复盖,正常尿道口部呈小浅沟。
阴茎型:尿道口可位于阴茎体腹侧的任何部位,多见尿道口位于阴茎体中部,包皮也复盖成帽子状,复盖在阴茎头的背面。
阴茎阴囊型:尿道口位于阴茎根部与阴囊边界,阴茎向腹侧弯曲。 阴囊经常裂开,合并停留睾丸就像女性的阴唇。
阴囊型:尿道外口位于阴囊,除了具有尿道下裂的一般特征外,阴囊发育差,即使有不同程度的对裂,其中也可能没有睾丸。
会阴型:尿道口在会阴部,阴茎极端向腹侧弯曲,发育不良的阴茎被帽子状包皮和分裂的阴囊复盖,外生殖器酷似女性,并发停留睾丸则呈男性假两性畸形。 会阴型尿道下裂多合并肛门直肠畸形。
超声波表现
超声波诊断胎儿尿道下裂的五个依据:
阴茎末端变钝:因为阴茎腹侧包皮缺失,背侧包皮变厚,变成了“围巾”。
阴茎向腹侧弯曲:因为尿道口和龟头之间形成了纤维带。
阴茎短。 阴茎短不能诊断尿道下裂,但阴茎短时必须注意排除尿道下裂。
中孕期发现阴茎背侧包皮厚度如“围巾”,与眼镜蛇眼相似。
动态观察发现异常尿道开口处有排尿,尿流不是直线,而是扇形。
阴茎短小弯曲和两侧裂开的阴囊形成的“郁金香”特征“花瓣状阴囊马赛克块”是阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂的特征表现。 镶嵌团块,即腹曲阴茎的音像。
彩色多普勒动态观察尿射现象可以显示尿道开口的部位,由此可以决定尿道下裂的分型。