概要
尿道下裂(Hypospadias )是男性泌尿生殖系统最常见的先天性畸形，发病率为1/300。 有人认为这种疾病有隐性遗传，但如果夫妇生了患有尿道下裂的孩子，其他出生的孩子就会有10%的概率发生。 正常情况下，胚胎第7周尿道皱壁从尿道近端向龟头逐渐融合成管状即尿道，这个过程依赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也依赖于胚胎尿道沟和皱壁对寒酮的反应。 尿道褶皱壁如果妨碍形成管形，就会成为尿道下裂的原因。 另外，尿道开口部的间质组织不发达，形成扇形的纤维索，包围尿道的外口，伸长龟头嵌入。
尿道下裂源于希腊语，由下和裂两个字合而为一。 尿道发育不全，意味着尿道在正常位置(龟头前端中央)下端、阴茎腹侧的任何部位均开口，根据罗马医生维也纳的记载，这种尿道异常在公元2世纪首先由格林先生记述并命名。
病因和病理
胎儿6周后出现生殖结节，这是男性龟头、女性阴核的起始基。 生殖结节下产生一对平行的尿道褶，两褶之间构成尿道沟，每个褶壁旁边有阴唇阴囊的肿块，将来形成女性的大阴唇或男性阴囊。 男性胎儿在810周内尿道褶皱横穿尿道沟，逐渐从基底部向远端相互结合，形成阴茎部尿道。 在舟状窝合流，尿道在结合过程中受到阻碍时，尿道开口在从会阴到龟头的阴茎腹侧的任何地方都可以结束，形成尿道下裂。 腹侧包皮的形成与尿道的发育有密切的关系，尿道到达龟头前端失败时，同时失去腹侧包皮，使龟头变形，头呈捞状像围巾一样包皮。 但是龟头还有腹侧凸，阴茎远端的尿道海绵体发育中止，纤维素的形成中止，因此不能配合阴茎向腹侧弯曲，俗称疼痛性勃起。
单纯尿道下裂的原因还不确定，似乎涉及很多因素。 外生殖器官的形成受到胎儿睾丸制造的雄性激素的影响。 这种激素对全身性的作用不是局部的，亚士可等人认为尿道下裂可能是这种激素的产生早期被阻止，或者阴茎部尿道远端形成时，这种激素的产生不足，作用无法持续的结果。 比较严重的尿道下裂可能是未分化的阴茎受不了这种激素的刺激，但睾丸女性化症状群这样的患者阴茎小，有尿道下裂。 遗传似乎也是尿道下裂的原因之一。 根据罗斯等人的报告，同一家人中发生尿道下裂的是108人中的15人(14% )。 苏林松也发现，这种异常发生在两个单卵双胞胎中，但不是发生在所有双胞胎中，因此，外部因素和内部因素都会产生影响。 苏林松还发现，尿道下裂的遗传隐性基因，如果父母的儿子有尿道下裂，那么下一代尿道裂有10%的机会再次出现。 虽然白人比黑种人更常见这种病的发生，但张氏和玛丽安斯波尔氏认为这种种族间的发生率没有重要区别。 陈氏和吴里发现体重不足的早产儿容易得尿道下裂症。 但是，大部分尿道下裂都没有找到潜在的原因。
基本特征和分类
尿道下裂解剖有五个基本特征：
1无包皮系带
2包皮集中在龟头背侧，呈“头巾状”。
3乌龟的头像刮刀一样平。
4阴茎下曲，勃起时特别明显。
5尿道外口的位置异常。
临床上按尿道开口位置分类
龟头型或冠状沟型：尿道开口位于冠状沟腹侧中央。 这种类型除尿道开口狭窄外，不影响排尿和性交功能，不用手术治疗。 海外强调美容，手术主张尿道外口前进到正常位置。
阴茎型：尿道外口从阴茎腹侧打开，需要手术矫正。
阴茎阴囊型：尿道在阴囊阴茎边界开口，阴茎严重弯曲。
阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂的一般特征外，阴囊发育差，可有不同程度的对裂，其中有时无睾丸。
会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短而严重弯曲，阴囊裂开，形状像女性外阴，有时被错误地培养成女孩。
超声波表现
(1)可显示阴茎，无阴囊结构。
(2)显示阴囊，不显示阴茎结构。
(3)有些病例阴茎可以朝向尾侧，有些病例阴茎可以朝向头侧。
其中，“花瓣状阴囊镶嵌综合征”是阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂的特征表现。
症状和治疗
临床表现
排尿异常，主要原因很细，衣服流从下面没有射程，排尿时弄湿裤子。
阴茎勃起时，明显向下眉弯曲。
治疗
尿道下裂必须手术矫正。
手术目的：第一，要纠正下屈畸形，必须切除阴茎腹侧纤维素，使阴茎完全伸展。 第二，尿道成形，使其开口位置尽量接近正常。
手术指征：冠状沟型尿道下裂除了可以不手术外，其余各型还必须通过颈手术纠正。
手术方法：统计手术方法有150多种。 根据手术者的枝术，要区别对待患者的年龄和阴茎的发育状况。 一般来说，幼年结束治疗可以消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，阴茎越小，操作困难，因此手术失败的概率越高。 因此，主张在小时候切除纤维索，纠正下屈畸形，阴茎发育后进行期尿道成形术的分期手术。
