血栓性微血管病(TMA )是急性临床病理综合征的组。 主要涉及儿童和青年人群，发病急剧，以Coombs实验阴性微血管病性溶血性贫血、微循环血栓形成、非免疫性血小板减少为特征，可导致多器官功能疲劳，病死率极高。 病理学上以微血管系统异常为主，表现为内皮细胞肿胀、内皮下非晶绒毛状物质沉积、血管腔内血小板聚集形成微血栓、红细胞破碎等。
经典的TMA包括溶血性尿毒症综合征(HUS )和血栓性血小板减少性紫癜(TTP )两者具有上述相同的临床特征和病理学变化，仅在临床表现上略有不同，发病机制有偏差，重叠，因此现在有同类疾病的两个有些自身免疫性疾病还可继发干燥综合征、混合性结缔组织病、硬皮病肾危象、血管炎和成人still病等TMA，有些学者称之为“类TMA综合征”或“继发性TMA”。 由于发病机制不明，临床信息和治疗结果主要来自病历报告和回顾性病例分析，现将“自身免疫性疾病继发的TMA”的发病情况和诊治进展介绍如下。
有些自身免疫性疾病还可继发干燥综合征、混合性结缔组织病、硬皮病肾危象、血管炎和成人still病等TMA，有些学者称之为“类TMA综合征”或“继发性TMA”。 由于发病机制不明，临床信息和治疗结果主要来自病历报告和回顾性病例分析，现将“自身免疫性疾病继发的TMA”的发病情况和诊治进展介绍如下。
在各研究结果中，欧美各国以特发性TMA为主，亚洲研究以继发性TMA为主，特别是中国学者的研究中，大多继发于系统性红斑狼疮(SLE )。 回顾1990~2014年关于自身免疫性疾病继发TMA的8个大型病例研究，国外研究有2个，发病率差异很大，中国TMA的阳性率几乎接近，在6.16%~9.2%之间。 最近的研究收集分析了上海交通大学医学部附属瑞金医院肾脏内科1999~2011年确诊的46例TMA患者资料，以继发性为主，其中继发于SLE最多，15例(6.9% )，抗磷脂抗体综合征(APS ) 国内外关于TMA核电站的研究结果的差异可能与种族和地理环境的差异有关。 国内以SLE为中心的自身免疫相关TMA患者最多，中国是狼疮的多发地区，可能是因为临床医生诊断SLE的经验丰富。
诊断标准
目前国际上TMA的诊断主要依据临床表现和实验室检查。 由于HUS多见于5岁以下幼儿，因此目前对成人没有诊断标准。 因此，继发于自身免疫性疾病TMA的诊断标准主要参考中华医学会血液学分会血栓和止血学组2012年制定的“血栓性血小板减少性紫癜(TTP )的诊断和治疗中国专家共识”。
TTP的诊断需要从以下几个方面考虑：1)典型的临床表现，五征、三征，更早期只出现微血管病性溶血和血小板减少性出血，这是最敏感和具有普遍意义的指标。 2 )实验室指标最具特征的变化是外周血中检测到很多破碎红细胞(>1% )，血小板计数和血清乳酸脱氢酶水平不能作为TTP诊断的依据，但与病情变化一致，可以作为治疗效果判断和复发监测的重要指标。 3 )血浆ADAMTS13活性及抑制物质测定(ADAMTS )已成为TTP诊断的重要辅助手段，但易受影响，不能用于治疗前诊断的唯一测定。
治疗原则
1.TTP是公认的致命疾病，如果不及时治疗，死亡率可达90%。 自从1991年血浆置换(PE )治疗成为第一选择以来，该病的生存率增加到了85%~90%。 继发于自身免疫性疾病的TMA的发病机制不明，对PE的反应不理想，对这种患者的处理重点是在救治急性疾病的同时积极治疗原发疾病。
2 .发作期联合糖皮质激素可以减轻微血栓形成引起的组织损伤引起的炎症反应过程，提高治疗成功率。
3 .血小板的注射足够慎重，只有在出现危害生命的严重出血的情况下才能考虑。 由于血小板在短时间内迅速上升，除了高凝状态之外，还可能发生梗塞性动静脉血栓。 因此，需要通过注射的量、速度慎重地掌握(至少不需要超过100109 /L的正常下限值)。 而且，基于多种血液凝固指标的综合评价，适当的(重组)纤溶酶/尿激酶及抗凝固剂与血小板同时给药，血小板计数低于50109/L时，不要单独给药阿司匹林(含少量)。
4 .近年来，成人Still病继发TMA患者使用抗CD20单克隆抗体(三氧基单克隆抗体)，APS继发TMA患者使用补体C5单克隆抗体Eculizumab等，用于自身免疫性疾病继发TMA患者的生物制剂治疗这些药物能否大规模应用于临床，尚待多中心临床研究。
