概要
大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病，患者血清中存在能发挥表皮细胞间连接作用、维持表皮正常结构的粘蛋白抗体，患者的皮肤损伤和周围组织中也有类似抗体的沉积。 以这些抗体为对象的靶抗原是自身表皮组织，抗原和抗体的结合会导致角质形成细胞棘刺松解形成皮肤水疱。
靶抗原分类
大疱性皮肤病的靶抗原为桥粒蛋白1(Dsg1 )、桥粒蛋白3(Dsg3 )、BP180、BP230抗体和TypeVII，这些靶抗原位于皮肤组织的不同部位，根据血清中不同抗体不同位置的靶抗原
临床特征及相关抗体
生病了
临床特征
相关抗体
寻常性天疱疮
松弛性水疱及糜烂面很多患者口腔内出现疼痛性糜烂，半数以上的患者不仅口腔，皮肤上也出现水疱及糜烂
抗表皮细胞间抗体(抗Dsg3抗体)(抗Dsg1抗体)
落叶型天疱疮
伴随小水疱及皮屑脱落的红斑松弛性水疱及结痂屑，皮肤损伤多位于头、面、胸、背等部位，皮疹以松弛的水疱及落叶状结痂屑为特征，口腔等粘膜疲劳极少。
抗表皮细胞间抗体(抗Dsg1抗体)
类天疱疮
紧张性水疱及红斑水肿性红斑及紧张的水疱大疱伴有明显的瘙痒，部分患者的粘膜疲劳。
抗表皮基底膜抗体(抗BP180抗体)(抗BP230抗体)
发病机制
一、天疱疮
天疱疮的基本发病机制是抗桥粒芯蛋白抗体破坏表皮细胞间的连接，出现水疱、大疱疮。
表皮细胞间的连接力减弱，60%的天疱疮出现严重的全身松弛性水疱。
？ 粘膜型：皮肤及粘膜引起病变。
？ 粘膜优势型：皮肤病变比较轻。
二、类天疱疮
类天疱疮是一种免疫介导的疾病，发生的体液免疫和细胞免疫直接对应于BP180和BP230两个抗原。
相关抗体检测的临床意义
1 .通过检测不同靶抗原的抗体，可以正确分类寻常性天疱疮、落叶型天疱疮、类天疱疮及获得性大疱病，辅助临床，正确判断不同的亚型大疱病。
2 .定量检测可以客观判断抗体的阴阳性，跟踪病情发展，评价疗效。
