风湿病免疫性疾病儿科疾病
【考点】专业综合-儿科疾病-风湿病免疫性疾病
【概要】本章内容重点强调，主要是风湿热、川崎病的临床表现、诊断及治疗
儿童免疫系统的特点
1 .单核吞噬细胞系统：
发育完善，但辅助因子不足，功能差
2 .中性粒细胞：
早期高，后期低，最后接近成人水平，所以容易感染。
两个六：出生后6天和6岁，n和l相等(即6到6岁，N%3. T细胞和细胞因子：
(1)成熟t细胞： 2个6个
(2)T细胞表型及功能：差异
(3)Th细胞亚群： Th1(4)CK :新生儿期水平低，之后接近成人水平
(5)NK细胞和ADCC :差
4. B细胞及Ig :
(1)B细胞功能和亚型：从幼儿期到学龄前期达到成人水平，但生成IgG2的b细胞成熟缓慢
(2)IgG :唯一能通过胎盘的Ig，新生儿期IgG高，6个月母体IgG消失，自身IgG的合成速度慢，因此6个月IgG水平下降最多，容易发生感染。 2岁前IgG2的合成较少，因此容易发生荚膜细菌感染
(3)IgM :胎儿期可合成IgM，脐带血IgM水平高时，提示宫内感染。
(4)IgA :从青春后期到成人期达不到成人水平
5 .补体和其他免疫分子：
(1)补体：3~6个月达到成人水平。
(二)其他免疫分子
二、风湿热
1 .病因和发病机制：
a组b型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症与分子模拟、自身免疫反应、遗传因子、毒素等因素有关
2 .临床表现
(1)前驱感染史：发病前15周有链球菌咽喉峡部感染史
(2)一般表现：急性发病有热型不定的发热，也出现非特异性全身表现
(3)心肌炎：包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，同时与心全炎累积，可持续存在。
心肌炎：心动过速、心脏扩大、心率分散、心音低钝、奔马律、杂音、P-R延长、ST-T变化、心律失常等。
心内膜炎：经常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，出现二尖瓣关闭不全、狭窄、主动脉瓣关闭不全的杂音
心包炎：出现心包擦音、贝克三征、x线显示心影普大、ECG显示ST-T变化(弓背下)等。
(4)关节炎：多发性游走性大关节炎，他从此俯伏，治愈后不留畸形。
(5)舞蹈病：一部分或全身的肌肉无目的地自主快速运动，可伴随神经精神的变化。
(6)皮肤症状：对环状红斑和关节伸面常见的皮下僵硬、无痛的总结。
3 .辅助检查
(一)链球菌感染证据：
咽拭子培养：发现a组b型溶血性链球菌。
ASO :滴度上升；
(3)风湿病热活动指标： WBC/N、ESR、CPR等
4 .诊断和鉴别诊断
(一)琼斯诊断标准：
有两种主要表现或一种主要表现两种次要表现，可以诊断风湿病热
主要表现形式
次要表现
链球菌感染的证据
心脏病
心电图变化： P-R间期
咽培养发现a组b型溶血性链球菌
多关节炎
关节疼痛
ASO滴度上升
舞蹈病
发烧
最近的红热病史
环状红斑
CRPESR
皮下小结节
风湿热的既往病史
注：主要表现为多关节炎，关节痛不是次要表现。 主要表现为心脏病，P-R间期不是次要表现
有链球菌感染证据，排除其他原因出现舞蹈病或无法解释的隐匿性心脏病时，可诊断风湿热
有链球菌感染的证据，过去确诊风湿病热，但还有一个主要表现，出现发热和关节痛或急性期物质，提示复发。
记忆：风湿病热的主要表现是“对奥运会感兴趣”
关闭关节炎； 心心脏病； 皮下总结五舞蹈病； 环环状红斑；
(2)鉴别诊断
应与风湿性关节炎鉴别： JIA、化脓性关节炎、AL、非特异性肢痛(生长痛)等。
应与风湿性心肌炎鉴别： IE，病毒性心肌炎
5 .治疗和预防
(一)休息：
无心脏病：卧床2W后可活动于基底，2W后恢复正常活动量。
心脏病无心力衰竭：卧床4W后可下地活动，4W后恢复正常活动量。
心脏病合并心力衰竭：卧床8W后可活动于基底，2~3M后恢复正常活动量。
(2)消除链球菌感染： PG80万IU i.m. b.i.d .连续2W
(3)抗风湿病热疗：
无心脏病：阿司匹林每天100mg/kg(3g/d )，2W后减重，疗程4~8W
有心脏病：早期应用GC，泼尼松每天2mg/kg(60mg/d以下)，2~4W后减重，疗程8~12W，停药前1~2d开始添加1~2W阿司匹林。
(4)其他治疗：出现心力衰竭应及早大量服用GC，舞蹈病应给予镇静，关节肿胀和疼痛应制动。
(5)预防：治愈后，必须每月长期注射青霉素，最好持续到25岁，有心脏病的终身预防
6 .预后：
预后依赖于心脏病的严重程度、首次发作时的抗风湿病热及正规的抗链球菌治疗
三、川崎病
1 .川崎病(KD)/粘膜皮肤淋巴结综合征(MCLS ) :
是发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等全身血管炎性免疫性疾病，可留下冠脉障碍，多见于幼儿
2 .临床表现
(一)主要表现：
发烧：高热7~14天以上，呈现排留热或缓和热，抗生素治疗无效
球结合膜充血：双球结合膜非化脓性充血(不怕无分泌物光)
嘴唇表现：嘴唇破裂出血，口腔粘膜充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”/“草莓舌”。
手脚的表现：急性期手足硬水肿和掌跖红斑，恢复期手指端指甲下和皮肤边界开始出现膜状脱皮。
皮肤表现：多形红斑和红热样皮疹，肛门周围皮肤发红，脱皮；
颈部淋巴结肿大：单侧或双侧非化脓性肿大，坚硬触痛，多见于单侧，多1.5 cm。
(2)心脏表现：心脏病、冠脉障碍(冠脉扩张、冠状动脉瘤、心肌梗死等)
(3)其他表现：脓尿、腹泻、黄疸、关节炎、肺部感染等
3 .辅助检查
(1)血液检查：轻度贫血、WBC、PLT早期正常后期、CRP、ESR；
(2)免疫学检查： IgG、IgM、IgA、IgE、t细胞比例失调。
(3)尿检： WBC，尿培养(-)
(4)ECG :非特异性ST-T段发生变化，心肌梗塞发生时相应地诱导发生变化。
(5)UCG :判断冠状动脉损害的程度
(6)冠状动脉造影，CTRA :怀疑心肌缺血、二尖瓣功能不全、冠状动脉瘤等
4 .诊断和鉴别诊断
(1)诊断标准
伴发热5天以上，以下4/5根以上，排除其他疾病，可诊断KD
四肢的变化
急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期膜状脱皮；
皮肤的表现
多形性红斑，红热样皮疹
结合膜充血
双球结合膜非化脓性充血
嘴唇表现
嘴唇裂开出血，口腔粘膜充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”/“草莓舌”
颈部淋巴结肿大
单侧或双侧非化脓性肿大，坚硬有触痛
注： 5项表现不足4项，UCG显示冠脉障碍，也可以诊断KD。
(2)IVIG非敏感性KD :发病10天以内，IVIG总量2g/kg给药后36h、T38或给药后2~7W以内再次发热，满足至少1个KD诊断标准的情况。
(3)鉴别诊断：红热、败血症、JIA、渗出性多形性红斑(S-J综合征)、麻疹、风湿病热等。
5 .治疗
(一)阿司匹林：
大量阿司匹林的解热：每天30~50mg/kg，bid~tid，热量下降3d后减重。
少量阿司匹林抗PLT凝集：每天3~5mg/kg，至少30d，如果有心脏障碍使用更久，MI终身使用。
(2)IVIG :病程5~7天，以2g/KG (50g )8~ 12h慢慢i.v.drip；
(3)GC :一般不使用，仅在出现心全炎、IVIG无法控制病情的情况下应用。
(四)其他：
抗血小板治疗：使用少量阿司匹林时可以并用双嘧达莫
对症疗法
心脏手术：重症冠脉病变可行CABG术
(5) IVIG非敏感性KD的治疗：可再次试用IVIG、无效GC、血浆置换等治疗
6 .预后
(1)预后良好，可以自我限制
(2)随访：出院后1m、3m、6m及1y应进行全面检查，有冠状动脉瘤者更密切随访。
(3)高危川崎病的诊断(容易发生冠状动脉瘤的高危因素)
男孩；
年龄<6mon或> 3y；
发热持续2w或降温治疗复发。
UCG显示心脏扩大，ECG显示心律失常。
实验室：Hb<80g/L不恢复WBC>(16~30)109/L； PLT>1000109/L； ESR>100mm/h或持续5w不下降。
