在引起间质性肺病的多种原因中，风湿病相关疾病引起的间质性肺病占很高的比例，主要包括系统性硬化症、多发性肌炎皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等。 这种疾病属于结缔组织病，也被称为胶原血管疾病。 是一组异质性、免疫介导多个器官的炎症性疾病。 结缔组织疾病发病比较缓慢，病程长，缓解和加重交替反复出现，经常有不规则发热、关节痛等表现。 一种或多种结缔组织病可以同时存在，也可以相互转化。 临床上，有结缔组织疾病的患者也经常在肺部发生病变。 那么，为什么这种疾病会导致肺间质的变化呢？
这应该追溯到结缔组织疾病的病理变化，这种疾病的主要病理变化涉及疏松结缔组织发生粘液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤，涉及多个系统。 支气管、肺血管和肺间质及胸膜含有丰富的结缔组织，因此是结缔组织疾病的重要靶器官。 所有的呼吸道结构如呼吸道、血管、肺实质、胸膜及呼吸肌等都可以累。 其发生率、临床表现、对预后和治疗反应的差异主要取决于结缔组织病本身和呼吸机联系所涉及的类型。
从中医角度分析，中医多将间质性肺病归入“肺瘫”“肺痿”范畴，但在《素问痹论》中指出了这种病的发展过程，首先论述了“五体瘫”，接着云是“皮麻木，肺内舍，……”、“凡痹之客五” 强调“脏者死，留筋骨间者长痛，留皮肤间者已容易”这种疾病预后的危险性。 结合历代文献，“皮痹”的主要表现为：皮肤麻木、反应迟钝、寒热肿胀、硬干燥、质厚发黑、关节不利、寒热中毒性疹子等症。 与现代医学中多发性肌炎皮肌炎、系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病的症状极为相似，但临床证据表明，这些结缔组织病容易并发肺间质病变。
临床上结缔组织病并发肺胸膜病变经常同时发生，多发生在确诊结缔组织病的患者中。 对于一些患者，首先可以侵犯呼吸系统。 呼吸困难、咳嗽、咳痰等呼吸道症状为首发表现，诊断原发结缔组织疾病容易忽视。 因此，间质性肺病的患者出现以下症状时，应该考虑有无结缔组织疾病。
1 .女性，50岁以下患者。
2、发热、雷诺现象、指端硬化； 皮疹； 技工； 关节疼。 早上的僵硬。 肿； 肌肉痛； 肌肉无力； 口干，眼干； 反复口腔溃疡等。
3 .实验室检查显示高滴度ANA>1:320或风湿病因子> 60IU或核型ANA阳性或特异性自身抗体阳性。
4肺组织病理示NSIP型、LIP型或其他ILD型。
5.HRCT呈ILD型，具有食管扩张、胸膜底线、胸腔积液及胸膜肥厚、孤立囊状阴影等表现。
对于具有以上特征的患者，对于可以委托风湿病免疫科医生评价和诊断的暂时不满足该病诊断标准的患者，也应该每年至少进行一次自身抗体的复查。
