静脉注射人免疫球蛋白是一种多元免疫蛋白,具有抗菌和抗病毒免疫球蛋白G(immunoglobulin,IgG )抗体的功能,IVIG迅速提高体内IgG水平,增强机体免疫功能。
近年来,随着IVIG研究的进展,其用途也在扩大,目前广泛应用于免疫系统疾病的治疗,取得了明显的疗效。
免疫系统疾病
01
免疫缺陷症
免疫缺陷症是指主要由免疫细胞和免疫分子产生缺陷、机体免疫功能下降或紊乱引起的临床综合征,分为原发性和继发性。
对于原发性免疫缺陷症,如x连锁无c型球蛋白血症、x连锁高IgM血症等低IgG血症,以免疫c型球蛋白作为替代治疗静脉注射,剂量为100 ~ 600mg/kg,每月持续1次,终生。
对于慢性淋巴细胞白血病、骨髓移植后等继发性免疫缺陷,常用c型球蛋白作为辅助药,1次剂量为400mg/kg,慢性淋巴细胞白血病通常3周1次,骨髓移植次日1次,隔日1次,连续10次。
02
川崎病
目前c .球蛋白治疗川崎病的具体作用机制尚不清楚,可能机制为[18]:促进血管内皮细胞IgG的Fc受体的关闭作用,减轻血管表面的免疫反应,抑制细胞毒素分泌及血小板聚集对免疫调节细胞产生负反馈作用
在发病早期(10d以内)应用c型球蛋白,可以迅速退烧,预防冠状动脉病变。 常用量2g/kg,一次给药,无反应即可再使用一次[19]
03
过敏性紫癜
丙种球蛋白有效阻断过敏性紫癜发病的多个环节,促进临床症状消失,减轻肾脏损害,其作用机制为[20] :
丙种球蛋白中IgG亚类的组成比例与正常人在生理状态下的比例类似,有助于血清IgG及其亚类逐渐恢复正常
改变抗原和抗体的比例,使免疫复合体变小,容易被机体除去,减轻过敏反应引起的免疫损伤,改善症状
可以降低IgE水平,改善血管通透性,减轻过敏反应引起的血管损伤
有助于抑制抗体的产生,保护免疫系统,调节免疫功能,减轻免疫损伤
消除炎症因子,消除潜在感染和过敏原。 常用量为400mg/(kg ),连用3 ~ 5d。
04
全身性红斑狼疮
重症系统性红斑狼疮多存在严重的免疫抑制状态,这种状态容易增加感染风险,容易提高死亡率。
研究表明,丙种球蛋白正在扩大
增加t细胞多样性、Treg细胞数量,增强其抑制功能,降低炎性细胞因子,提高抗炎细胞因子,抑制自动反应性b
减少细胞扩增、肿瘤坏死因子信号通路阻断、免疫复合物中和等作用,可中和自身抗体、调节免疫及减轻炎症反应[21]。
在治疗系统性红斑狼疮时使用c型球蛋白可以达到更好的疗效。 常用量为400mg/(kg ),连用3 ~ 5d。
05
细支气管炎
细支气管炎主要是呼吸道合胞病毒感染引起的,反复哮喘发作,容易发展成哮喘。 明确了继发于细支气管炎患儿的气道高反应性疾病的比例为34% ~ 50% [11]。
丙种球蛋白可以抑制肿瘤坏死因子的过度表达,有效治疗细支气管炎,预防细支气管炎向哮喘发展[12]。 IVIG常用剂量为400mg/(kg ),连用3 ~5d; 也提出了1g/(kg )、连用2d [13]