什么是自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应，引起自身组织障碍的疾病。
自身免疫性疾病的临床表现广泛，根据其侵袭部位和临床表现的不同，可分为结缔组织疾病、神经肌肉疾病、内分泌疾病、消化系统疾病、血液系统疾病等。
自身免疫性疾病是公认的“5D”疾病。
Disability (故障)
Death (死亡)
Discomfort (痛苦)
Drug toxicity (药物毒性)
Dollar lost (经济损失)
整体发病率占世界人口的3%左右，但发病率呈逐年上升趋势。
常见自身免疫性疾病的类型
器官或细胞特异性
自身免疫性疾病
系统性
自身免疫性疾病
慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis )
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus )
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia )
类风湿性关节炎(Rheumatoid arthritis )
恶性贫血合并自身免疫性萎缩性胃炎(autoimmuneatrophiegastritisofperniciousanemia )
口干综合征
(Sj？ gren's syndrome )
自身免疫性脑脊髓炎(Autoimmune encephalomyelitis )
多发性肌炎
(Polymyositis )
自身免疫性睾丸炎(Autoimmune orchitis )
硬皮病
(Scleroderma )
肺出血肾炎综合征(good pasture’s syndrome )
结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa )
自身免疫性血小板减少症(Autoimmune thrombocytopenia )
Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis )
胰岛素依赖型糖尿病(insulin-dependentdiabetesmellitus )
重症肌无力症
(Myasthenia gravis )
格雷夫斯病(毒性弥漫性甲状腺肿) (graves’disease )
原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis )
慢性活动性肝炎
(Chronic active hepatitis )
溃疡性结肠炎
(Ulcerative colitis )
膜性肾小球肾炎(Membranous glomerulonephritis )
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CRP与自身免疫性疾病
CRP是由肝脏合成的急性时相反应蛋白，因其能在钙离子的存在下与肺炎链球菌的膜c多糖物质结合形成复合体而得名。
CRP在临床上常用于细菌感染的鉴别、抗生素合理应用的指导、病情严重程度的判断及治疗反应的评价等。
除感染性炎症反应疾病外，CRP还可用于自身免疫性疾病的活动监测、鉴别诊断、疗效评价和风险预测。
1 .评价自身免疫性疾病的活动情况
各种自身免疫性疾病患者血清中的CRP浓度明显高于健康对照组(表1 )，各疾病组的CRP浓度有差异。
类风湿性关节炎患者疾病的严重程度与CRP最相关，在类风湿性关节炎早期和活动期，CRP含量明显增加，其上升快于红细胞沉降率上升，消失更快，因此CRP的高低提示病情缓解、活动，对其动态检查
《2018中国类风湿关节炎诊疗指南》作为类风湿性关节炎疾病活动度监测及关节障碍进展的预测指标，建议使用CRP。
建议意见4
对于没有达成RA治疗的人，建议每1~3个月监测其疾病活动度的初期治疗和中/高疾病活动者，对于达到了检查频率为每月1次的治疗的人，建议将其监测频率设为36个月1次。 在RA疾病活动度的实验室监测指标中，CRP对炎症的灵敏度高于红细胞沉降率(ESR )，优点是不易受到年龄、性别、风湿病因子(RF )等因素的影响。
建议意见5
RA治疗方案的选择必须综合考虑关节痛、肿胀数、ESR、CRP、RF及抗瓜氨酸抗体(ACPA )的数值等实验室指标。 上升的ESR、CRP、RF、ACPA等实验室指标都是关节损伤进展的预测因素。 预后不良因素有助于医生决定最佳治疗方案。
另外，发现25%系统性硬化症患者的血清CRP上升，在疾病早期，CRP上升与疾病活动期和严重程度有关。
61%强直性脊柱炎患者可见血清CRP升高，与疾病BASDAI和BASFI呈正相关。
CRP可用于部分活动期成人强直性脊柱炎患者的疾病活动性评价：建议有条件定期检查患者的CRP浓度或ESR来评价患者的疾病活动性。
―― 《2019 ACR/SAA建议：强直性脊柱炎和非放射学中轴型脊柱关节炎的治疗（更新版）》提案
溃疡性结肠炎患者的CRP含量与病情活动性、病情分类及内窥镜表现分类呈正相关，活动期CRP水平明显高于缓解期。
CRP是急性重症肠炎发展为重症中毒性肠炎的指标之一，在临床症状恶化、结肠扩张、CRP水平上升的情况下，需要立即对患者进行手术治疗。
―― 《2020 SICCR炎症性肠病立场声明：溃疡性结肠炎》
CRP动态检查也有助于成人克罗恩病活动度的监测和评价对治疗的反应性。
CRP基线水平> 15mg/l表示患者对英夫利昔单抗无反应，英夫利昔单抗治疗14周后CRP水平恢复正常表示患者的反应性可以持续或缓解病情。
―― 《2018 ACG临床指南：成人克罗恩病的管理》
2 .自身免疫性疾病的鉴别诊断
血清CRP上升，与病情严重程度呈正相关，病变波及小肠者CRP上升程度明显低于结肠病变者的溃疡性结肠炎活动期CRP上升，但上升幅度低于克罗恩病。 另外克罗恩病血清CRP的上升与血清淀粉样蛋白A(SAA )、IL-6及粪便钙蛋白酶的出现呈正相关。
类风湿性关节炎活动期血清CRP明显升高，系统性红斑狼疮血清CRP一般不升高或轻微升高。
3 .系统性红斑狼疮合并感染风险的判断
由于没有合并感染的系统性红斑狼疮患者无论是否处于病情严重程度和活动期，CRP一般不上升或轻微上升，临床上通过CRP浓度的变化，全身性红斑狼疮患者发生与疾病活动无关的细菌感染或其他
感染是SLE患者死亡的首要病因，在SLE治疗期间，必须及时评价可能的感染风险，用多种方法识别、预防和控制感染。
血清超敏c反应蛋白在50mg/L以上，降钙素原在0.5g/L以上，淋巴细胞计数；1.0109/L，提示感染风险增加，必须及时评价患者的临床表现，加强感染的识别和预防
―― 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》
4 .预测慢性自身免疫性疾病患者的死亡风险
CRP与慢性自身免疫性疾病的死亡率(包括风湿性关节炎、银屑病、强直性脊椎炎和银屑病关节炎)呈正相关，CRP水平增高的人CRP水平比正常人增加了21%，在风湿病和银屑病患者中尤为明显。
5 .原发性干燥综合征相关间质性肺病的风险筛查
间质性肺病是原发性干燥综合征患者(pSS )常见的肺部病变，亚洲pSS患者的间质性肺病发病率达20%。 对高风险的原发性干燥综合征患者进行间质性肺疾病的筛查是十分重要的，血清CRP的上升、年龄、男性是与原发性干燥综合征患者相关的间质性肺疾病(pSS-ILD )的危险因素。
