常见的自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应，引起自身组织障碍的疾病。 许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，自身抗体的存在不是与自身免疫性疾病同等的概念，自身抗体是没有自身免疫性疾病的正常人，特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗有时损伤和抗原性变化的组织会刺激心肌缺血这样的自身抗体的产生，坏死的心肌会引起抗心肌自身抗体的形成，但该抗体没有病原作用，是继发的免疫反应。
病因
1 .自身抗原的出现
(一)隐蔽抗原的释放；
(2)自身抗原改变。
2 .免疫调节异常
(1)多克隆刺激物的旁路激活。
(2)Th1和Th2细胞的功能不平衡。
3 .交叉抗原
(1)柯萨奇病毒糖尿病。
(2)链球菌感染急性肾小球肾炎、风湿性心脏病。
4 .遗传因素。
(1)DR3个体容易患重症肌无力症
(2)DR4与风湿病有关
(3)B27与强直性脊椎炎
(4)DR2与肺出血肺炎综合征有关。
常见自身免疫病的主要临床表现
一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA ) :
机体免疫功能异常或服用某种药物时，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。 自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，引起贫血。 特征：
(1)体内出现抗红细胞自身抗体。
(2)抗人球蛋白试验(Coombstest )阳性。
(3)红细胞的寿命变短。
(4)AIHA多见于中年女性。
(5)继发性者多在淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后继发。
(引起AIHA的药物有青霉素、昆汀、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。 抗红细胞抗体可以分为3种，温抗体可以与IgG型、37下与RBC结合，RBC.不集聚冷凝集素的IgG型，低温下与RBC结合凝聚，引起冷凝集素综合征。 DonathLaidsteiner抗体为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度上升到37时补体链活化，引起溶血，引起陈发性冷血红蛋白尿症(PCH )。 PCH在梅毒或病毒感染后继发。 病毒感染后发生的多见于儿童和年轻患者。
二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP ) :
主要是皮肤粘膜紫癜、血小板、骨髓中巨核细胞增多，女性增多，发病率1/lOO00，患者有抗血小板抗体，缩短血小板寿命。
三、重症肌无力(MG ) :
患者体内存在神经肌肉接合部乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体与横纹肌细胞的乙酰胆碱受体结合，内化分解，降低肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性。 引起骨骼肌运动的无力。
四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)
患者体内检测出抗肾小球基底膜型胶原抗体，因为肺泡基底膜和肾小球基底膜有共同抗原，肺、肾同时发病。 多见于青年男性，反复咯血、血尿、蛋白尿，最终发展为肾功能衰竭。
五、系统性红斑狼疮(SLE ) :
多器官、多系统炎症性结缔组织病，多发于年轻女性。 其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变化(包括心包炎、心肌炎和血管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等。 疾病呈进行性，难以缓解。 免疫学检查发现IgG、IgA和IgM上升，特别是IgG明显的血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系统)和免疫复合体，活动期补体水平下降。 抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征标志。
SLE的实验诊断：
(1)抗核抗体
1 )免疫荧光法检测抗核抗体：以小鼠肝细胞、Hep-2细胞(人喉癌上皮细胞株)、Hela细胞(子宫颈癌细胞株)、小鼠腹水癌细胞等为抗原片，Hep-2细胞抗原片敏感性高。
2 )抗DNA抗体：分为天然(双链) DNA(ds-DNA )和变性(双链) DNA(ss-DNA )抗体。 Ds-DNA抗体的测定方法包括间接免疫荧光法(以短膜虫或马疫锥虫为抗原)、间接酶标记抗体法(以短膜虫为抗原)、补体结合抗体法(以短膜虫为抗原，抗人C3荧光抗体为第二抗体)、酶免疫吸附试验(ELISA、DNA )
前四种方法检测到的是低亲和力的抗dsDNA抗体，还是敏感性低，检测结果不稳定，重复性差。 Farr法是检测目前国际公认的抗dsDNA抗体的标准方法，因为dsDNA抗体特异性最高，结果可靠，重现性好。 抗ds-DNA抗体结合率为20%，对SLE的诊断有意义。
3 )抗萃取性核抗原(ENA )抗体：现在的抗ENA抗体检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。 近年来，随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为基质，通过酶免疫吸附试验(ELISA )检测特异性抗体。
4 )抗增殖核抗原抗体
(1)抗组蛋白抗体。
(2)抗核糖体抗体。
(3)抗Ku抗体。
(4)皮肤狼疮带试验。
关于SLE病情判断的免疫学检查如下。
血沉和c反应蛋白(CRP )，SLE活动时血沉加快，CRP变化不明显。
血清蛋白(包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷凝集素等)。
血清补体。 包括总补体(CH50 )和Cl、C3、C4、C2和C9。
循环免疫复合体(CIC )聚乙二醇(PEG )沉淀法。
风湿病因子。
细胞免疫功能。
类风湿性关节炎(RA ) :
以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。 本病的特点是关节及周围组织呈现对称性、多发性损害，有些病例心、肺及血管受损。 免疫学检查发现血清及滑膜液中出现风湿病因子，血清IgG、IgA和IgM水平上升。 其他自身抗体也可能出现：例如抗角蛋白抗体； 抗RA33抗体； 抗瓜氨酸抗体(抗CCP抗体)抗核周因子等有助于风湿病的早期诊断。
七、干燥综合征(SS ) :
干燥综合征是以外分泌腺，特别是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，同时累及许多器官。 干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。 干燥综合征的实验诊断如下。
(1)抗SS-A和抗SS-B抗体：检测方法为双向扩散(DID )法； 对流免疫电泳(CIE )法； 免疫印迹(IBT )法。
(2)其他免疫学异常：高丙种球蛋白血症，因显示多克隆性，血沉增加快，引起血清棉状和浊度试验异常。 风湿病因子(RF )和循环免疫复合体(CIC )，RF多为IgM型，IgG型和IgA型少。 中情局呈阳性。 其他自身抗体、抗核抗体(ANA )在SS患者中为阳性。
(3)其他ss诊断实验：泪液分泌试验：唾液分泌试验。
