第一号
流行病学病因学病理生理学
1.1流行病学欧洲尿道下裂的总体发病率为18.6/10000，从2001年到2010年的10年间，尿道下裂的发病率一直稳定。 根据最新的综述文献，世界范围内尿道下裂的发病率为欧洲19.9/10000 (范围1-464 )、北美34.2/10000(6-129.8 )、南美5.2/10000(2.8-110 ) )。
1.2病因学、危险因素尿道下裂相关的危险因素包括遗传、妊娠期暴露及环境因素。 7%的尿道下裂患者有家族史。 有些患者有内分泌紊乱。 低出生体重儿尿道下裂风险增高。 过去25年尿道下裂的发生率显着上升。 环境雌激素是引起尿道下裂的重要原因之一。 怀孕前口服避孕药不会增加尿道下裂的发生率，但怀孕后口服避孕药可能会增加尿道下裂的风险。
No.2
尿道下裂的分类
根据尿道开口的位置，尿道下裂可分为三种类型：头端型：尿道开口在龟头或冠状沟腹侧，最常见类型的体部型：尿道开口为阴茎中段根部型：尿道开口为阴茎根部、阴囊或会阴部。
尿道下裂多合并阴茎下裂，包皮脱鞘后尿道口会向后移动，因此应脱鞘，纠正阴茎弯曲后重新分类尿道下裂。 一般来说，如果只考虑尿道开口的位置，则不能客观地评价尿道下裂的严重程度。 因此，另一个简单的分类方法是综合阴茎长度、龟头大小、阴茎弯曲度等因素将尿道下裂分为两类：轻度尿道下裂，即不合并单纯的尿道开口异常、小阴茎、阴茎下屈及阴囊分裂等异常。 重度尿道下裂：阴茎阴囊型或会阴型尿道下裂，合并阴茎下弯和阴囊分裂等。
第3号
诊断
大部分尿道下裂患者出生后可以从外观上诊断。 少数包皮正常包裹龟头的患者需要卸下包皮后进行明确诊断。 关于尿道下裂的诊断，应该详细阐述尿道开口的位置、形状及宽度。 瘢痕部尿道海绵体和尿道海绵体的分支情况(译者注：未接受尿道下裂手术的成人泌尿外科医生可能难以理解，但实际上尿道下裂患者尿道开口远端的尿道海绵缺损，取而代之的是引起阴茎下弯畸形的瘢痕组织， 包皮和阴囊的外观阴茎粗细和阴茎勃起时的弯曲程度。 尿道下裂多合并生殖器其他畸形，检查时应注意。 例如，约10%的尿道下裂患者合并停留睾丸，9-15%合并鞘膜积液和疝气。 合并单侧或双侧睾酮的重度尿道下裂或外生殖器触棱两者的患者都应该接受基因和内分泌的全面筛查排除性发育畸形。
第4号
治疗
4.1手术指证：
尿道开口异位，尿道狭窄，阴茎下弯畸形，龟头分裂，帽状包皮，阴茎阴囊倒位，阴囊分裂。
4.2体格检查
包括阴茎所有解剖部位在内，必须评价各部位的异常程度。 包括尿道开口的位置、近端海绵体发达的情况、阴茎弯曲的程度、尿道板的宽度和深度、龟头的大小、腹侧皮肤缺损的程度、包皮的可用性和阴茎阴囊移位的情况。
为了达到功能和美容的双重效果，必须首先矫正阴茎的弯曲，在龟头前端重建尿道开口。 我建议用放大镜和尽量细的吸收线进行手术。 和其他阴茎手术一样，术中可以谨慎使用电凝，使用双极电凝。
4.3术前激素的应用
没有确凿的证据表明术前注射雄激素可以提高手术效果。 但术前全身性或局部给药有利于阴茎和龟头发育，有利于术中重建尿道，因此目前术前激素治疗主要应用于重度尿道下裂、小阴茎等病例。 三项随机对照研究结果表明，接受术前激素治疗的患者术后尿瘘及再手术率显着下降。
激素的应用可能会影响术后伤口的吻合和出血的增加，因此建议术前12个月停止激素。
4.4手术年龄
初次手术的年龄通常是618月龄。 尿道板纵裂绕管(TIP )是尿道下裂修复术中常用的技术，青春期前采用这种术式修复尿道下裂，表明年龄不是术后并发症的危险因素。 成人后接受这种手术的并发症是儿童期的2.5倍。
4.5阴茎弯曲
如果阴茎弯曲，可以将包皮从鞘中取出，通过松弛腹侧纤维组织，可以纠正约70%的弯曲。 许多尿道下裂患者尿道板发育良好，不会引起阴茎下弯。 拔鞘和解开腹侧纤维组织后仍未纠正的阴茎弯曲通常是阴茎背侧腹侧发育不均引起的，需要背侧折叠。 更严重的下弯急性需要横穿尿道板，转移筋膜组织修复腹侧缺损。
4.6尿道重建
尿道下裂修补的要点是保护良好的尿道板供血，作为尿道卷管的材料。 这是尿道下裂修复术的标准方法。 尿道板足够宽的话，可以直接卷管。 尿道板太窄，不能简单地管状化，可以采用纵贯尿道板背侧的卷管技术，通过尿道板正中纵断面反复展开尿道板进行卷管，可以得到满意的术后效果。 该术式成为中段和远端型尿道下裂的优先手术方式。 纵切过深时，可以用包皮内板或口腔粘膜复盖创面。
远端型尿道下裂可以采用Mathieu技术。 TIP技术也可以应用于远端型尿道下裂。 为了纠正阴茎弯曲而横穿尿道板时，可以在duckett技术I期重建尿道。 I期横穿尿道板纠正阴茎弯曲后，包皮可以转移到腹侧。 6个月后皮瓣成活，再期绕管重建尿道。
4.7多次手术的尿道下裂
对于经历了这种多次修补的尿道下裂患者，未能提出明确的推荐方案。 上述各种技术可以根据具体情况应用和改进。
4.8尿道成形后的阴茎重建
尿道缠绕管是尿道下裂手术整体的主要步骤，尿道成形后的龟头整形和阴茎皮肤的重建也同样重要。 当复盖阴茎的皮肤不足时，可以考虑裁剪阴囊的皮肤的一部分。 在没有流行包皮切除的国家，也可以为尿道下裂的患者重建包皮，复盖龟头。
4.9尿液引流和伤口绷带
尿经过输尿管引流或膀胱造瘘管引流，远端型尿道下裂患者也可以尝试无管化。 尿道下裂修复术后应用圆形敷料包裹轻轻加压，术中应预防性使用抗生素。 术后是否应该继续使用抗生素还在讨论中。 留置导管和敷料绷带的时间还不统一。
尿道下裂是小儿泌尿外科常见的先天性畸形。 尿道下裂修复术的重点是尿道和阴茎的身体重建，同时兼顾站立排尿功能的恢复，非常有挑战性。 对不同类型的尿道下裂存在许多不同的手术方式，皮瓣的设计和阴茎弯曲的纠正有很多技术。 简单的指南解读不足以提供足够的信息，往往需要系统的学习和大量病例的积累，完全掌握尿道下裂修复术的精髓。
