尿道下裂是指尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，多伴有阴茎下弯、阴茎腹侧包皮缺损及阴茎背侧帽状包皮覆盖。 根据病情通常分为龟头型、阴茎体型、阴茎阴囊交汇处型和会阴型4种类型。 男孩的发病率约为3/1 000，有逐年增加的趋势。 小阴茎(micropenis )是指外观正常的阴茎伸长的状态下，长度小于正常阴茎长度平均值的2.5个标准偏差以上，长度和直径比例正常。 尿道下裂合并小阴茎手术治疗难度大，术后并发症(龟头裂等)多。 小阴茎患儿的龟头直径相应减少。 引起阴茎的原因是促性腺激素分泌不足的性腺功能减退。 促性腺激素分泌过多性腺功能减退部分雄性激素不敏感综合征特发性或原发性阴茎。 尿道下裂合并小阴茎的疗效要求阴茎外观良好，勃起直，成形后龟头圆锥状均匀，尿道口位于龟头前端，排尿正常，成人后性生活正常。 现将尿道下裂合并小阴茎和小龟头的治疗策略介绍如下。
一、阴茎及龟头的发育和治疗结果
据报道，国内1 ~ 2岁男孩的阴茎长度约为(3.5 0.35)cm，直径为(1.07 0.13)cm。 据报道，国外1 ~ 2岁男孩的阴茎长度约为(4.7 0.8)cm。 Menon等人建议，有必要评价1岁以上婴儿阴茎伸长状态下的长度﹤1.9 cm，特别是对睾酮治疗没有响应的患者应该考虑变性。 国外1月龄儿童龟头直径(需要包皮测量)平均为14.3 mm。 有学者将小龟头定义为9至12月龄尿道下裂患儿的龟头直径(最大宽度)小于14 mm。 Bush报告了490例尿道下裂患儿中，17%患儿的龟头直径<14 mm :龟头直径<14 mm者与龟头直径> 14 mm者相比，尿道瘘、龟头裂、尿道口狭窄及新成形尿道狭窄可能多发生。 乌龟头的直径越小，出现并发症的风险就越高。 有学者采用术前激素干扰治疗尿道下裂合并小阴茎和小龟头的患者，改良龟头的成形方法，使手术时间延迟到龟头自然发育的青春期，减少术后龟头的裂缝。 Bush等人报告的一组病例中，近端尿道下裂(proximal hypospadias )约有61.5%并发小阴茎，龟头直径为14 mm，远端尿道下裂(distal hypospadias )仅并发24.5%的小阴茎
二、术前激素的使用
luo报告了25例尿道下裂合并小阴茎的患者，术前肌肉注射25 mg庚酸睾酮，每月1次，连续3个月。 在25例患者中，23例阴茎长度从(19.82.4)mm增加到(23.82.0)mm，龟头周长从(27.41.4)mm增加到(37.842.6 )。 所有患者均采用Only术式，有罕见的激素副作用，无明显阴毛生长，术中无明显出血，术后无性早熟，1年后无骨龄延迟。 作者认为肌肉注射睾酮有助于治疗尿道下裂，特别是并发阴茎的患者。 Nerli报告了21例尿道下裂合并小阴茎的患者，术前随机接受每日睾酮膏(每周2 mg/kg，连续3周)或肌肉注射庚酸睾酮(2 mg/kg，每月1次，连续3个月)的治疗，其中19 两种给药途径的比较疗效无显着差异(P 0.05 )。 术中无明显出血，术后无性早熟，术后1年无骨龄延迟。 Silva等人报告了用HCG治疗尿道下裂合并小阴茎或阴茎发育不良，HCG的剂量为1500 IU，每隔一天，连续12天。 Nezami等人治疗小阴茎小龟头时的HCG剂量为50 IU/kg，每周连续使用3次、2周，术前68周结束治疗。 经皮使用睾酮膏，临床疗效差异较大，主要与用量有关，同时要求父亲完成，如果是母亲，为了完成阴茎腹侧睾酮膏的涂抹，需要戴手套。 通常，给药3周后评价阴茎反应，如果阴茎及龟头增大效果不明，可以反复治疗，3周后再次评价疗效。 肌肉注射睾酮治疗的优点是血睾酮水平稳定地增加. 迄今为止，术前用激素治疗尿道下裂小阴茎没有明显的禁忌症，Husmann认为肌肉注射睾酮是术前最可靠的激素治疗方法。 Snodgrass WT认为术前用睾酮治疗龟头直径14 mm的中重度尿道下裂，2 mg/kg，每月1次，连续2~3个月。 龟头直径15 mm即可停药，6周后可接受手术治疗。 对所有中度尿道下裂患者，龟头直径明显增加到15 mm以上。 对近端尿道下裂患者，57%的患者龟头直径无明显增加，对睾酮不敏感或提示部分睾酮抵抗(通常为5还原酶缺乏或睾酮受体的结构或功能异常)。 每月增加剂量，再次接受4 mg/kg睾酮肌肉注射，34周后需要进行龟头直径测量。 如果没有效果，就这样类推，只有8 mg/kg、16 mg/kg、32 mg/kg例的患者，术后1年再研究骨龄为时过早)。 其他常见并发症有生殖器色素沉着、皮疹、阴毛生长、攻击行为、局部注射部位不适。 Asgar对TIP术式尿道下裂合并龟头尿道板扁平患者进行2 mg/kg的庚酸睾酮注射，每月连续1次、2个月，停药1个月后进行手术，与对照组相比，认为手术并发症可以显着减少(P=0) 血睾酮术前达到高峰，术后3个月逐渐恢复正常。 但是，Gorduza在术前使用睾酮影响伤口的吻合，手术并发症比对照组多，如果使用睾酮3个月后手术，可以减少手术并发症的发生。 Malik由北美儿童泌尿外科专家在尿道下裂手术前使用睾酮进行访问调查，每年手术例数50例以上的儿童泌尿外科专家中有87%在术前使用睾酮，使用范围仅限于近端尿道下裂、小阴茎、小龟头及狭窄的尿道板认为术前使用HCG可以降低阴茎下弯曲的程度，促进阴茎海绵体的发育，使尿道口在远端发育。 关于早期使用激素对生长的影响还没有报道。
三、尿道下裂合并小阴茎小龟头手术方法的改进
术前除了用激素治疗尿道下裂合并小阴茎外，还有学者通过手术方法的改进，治疗尿道下裂合并小阴茎和小龟头。
1 .双面带血管蒂岛状皮瓣治疗先天性尿道下裂合并小龟头和小阴茎： PEROVIC报告14例患者。 因为龟头的直径小，成形的尿道不能完全包在龟头中，游离阴茎皮肤形成的带两面血管蒂的两面岛状皮瓣，一部分用于尿道成形，另一部分反转重建龟头时代替龟头的皮肤。 14例患者中有13例术后效果良好。 我们也用这种方法治疗了2例，因为有一部分包皮内板代替龟头角质样皮肤，所以龟头的外观有质感和色素的差异。
2 .水合橡胶龟头内注射扩大龟头：对于小龟头的患者，龟头内胶体注射不仅可以增大龟头，还可以将龟头整形为对称的圆锥状。 可以接受一次或多次水胶注射，PEROVIC报告9例患者中有8例有效。
3 .改良Mathieu手术(双面Mathieu技术)尿道扩张龟头修复： Nezami[10]有33例患者采用该技术，术后只发生尿道瘘(97%的成功率)。 手术效果优于同期的23例TIP组患者(90.5%的成功率)。 其手术要点是，取宽约8 mm的平行皮瓣时，除了从尿道口到龟头前端尿道缺损的长度之外，还加上龟头的长度，尿道成形后，代替阴茎龟头的缺损部分，新成形的尿道无张力被龟头包围。
4. TIP手术治疗小合并龟头和小阴茎远端型尿道下裂，或阴茎脱皮、阴茎腹侧纤维松弛后无需切断尿道板的近端型尿道下裂(阴茎下弯30):Bush在术中游离龟头翼达到龟头3点、9点，龟头展开约180 近端尿道下裂，阴茎脱皮，阴茎腹侧纤维松弛后，阴茎弯曲30后切断尿道板，采用分期手术。 Bush的这种手术方法也是我们目前治疗尿道下裂合并小阴茎小龟头时采用的主要手术方法，取得了良好的手术效果。
总之，尿道下裂合并小阴茎小龟头者手术前应用睾酮辅助治疗，对降低手术难度、减少术后龟头裂的发生有一定的临床意义。 在应用睾酮治疗的同时，改善手术方法同样可以降低术后龟裂等并发症的发生率。
