定义：尿道下裂是男性尿道开口位置异常的先天性缺陷，尿道口可分布于正常尿道口到会阴部的连接上，许多患者可伴有阴茎向腹侧弯曲。 尿道下裂是小儿泌尿系统常见的畸形，国外报道发病率为125~250名男孩中有1个尿道下裂。
病因：尿道下裂中，阴茎筋膜和皮肤在妊娠期8~14周的发育过程中不能正常发育到阴茎腹侧，尿道沟融合不能全时形成尿道下裂，同时尿道海绵体也发育不全，尿道下裂远端形成索状，可以引起阴茎弯曲。 许多尿道下裂病例没有明确的病因，许多学者认为与尿道下裂的形成有关。 少数病例可能是单基因突变引起的，但与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫及其他环境因素有关。
临床表现：尿道下裂有以下表现：尿道异位开口：尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。 阴茎下弯：阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。 阴茎下屈的原因是阴茎腹侧发育不全和组织轴向缩短。 包皮的异常分布：阴茎头腹侧包皮因不能用中线融合，呈v形缺损，包皮带缺损，所有包皮绕到阴茎头背侧堆积成帽子状。 排尿时尿流飞溅。
分型：阴茎弯曲矫正后，尿道外口一定程度上后退到会阴，因此近年来，在阴茎下弯曲矫正后尿道口退缩位置进行分型的方法被很多医生所接受。 尿道下裂依尿道口的解剖位置分为4型：阴茎头型：尿道口位于冠状沟腹侧，多呈裂隙状，一般只伴有轻度阴茎弯曲，不影响性生活和生长。 阴茎型：尿道口位于阴茎腹侧冠状沟到阴囊阴茎交界处之间，伴有阴茎弯曲。 阴囊型：尿道口位于阴囊部，伴阴囊分裂，阴茎弯曲严重。 会阴型：尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短而弯曲，多误诊为女性。 严重的尿道下裂患儿常伴有其他伴随畸形，包括停留睾丸、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊移位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。
诊断：尿道下裂是外生殖器畸形，通过典型的临床表现和体格检查容易诊断。 在确诊尿道下裂后，必须进一步检查有无合并畸形，严重的尿道下裂需要进一步进行泌尿系统检查，如排泄膀胱尿道造影，排除其他泌尿系统畸形。 尿道下裂合并双侧睾丸时必须注意有无性别异常。 检查方法体格检查：观察患者体型、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，接触两侧睾丸表面质量、体积。 腹部超声波染色体检查。 尿17酮类固醇测定。 腹腔镜检查及性腺活检。
治疗：因尿道下裂引起尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，需要手术治疗，手术治疗是为了恢复阴茎排尿和性交功能。
1 )手术目标：阴茎下的弯曲完全矫正。 尿道口位于阴茎头的正位。 排尿时尿线笔直、粗、通畅。 阴茎外观接近正常，长大后可以正常性生活。
2 )手术时机：从心理发育的观点来看，适当的手术时机为6~15个月，在这个年龄段儿童没有性别意识，也不能意识到手术是创伤。 从这个年龄段开始治疗，患儿入学前可以结束治疗。 阴茎短小并发症可通过药物治疗。 这个年龄段吻合很快。
3 )术前评价：根据尿道口位置、阴茎下曲程度及尿道板发育状况将尿道下裂评价分为4种类型。
a型尿道在阴茎体或阴茎阴囊边界开口，阴茎下曲率小于30度，尿道板宽在8mm以上。
b型尿道开口于阴茎体或阴茎阴囊边界，阴茎下曲率大于30度，尿道板宽大于或小于8mm。
c型尿道开口于阴囊或会阴，阴茎下曲率小于30度，尿道板宽在8mm以上。
d型尿道开口于阴囊或会阴，阴茎下曲率大于30度，尿道板宽大于或小于8mm。
4 )术式选择：
保留尿道板的类型：可选择a型、b型、c型。
尿道板横断型：需要b型、c型、d型。
分期手术类型：可考虑c型、d型。
5 )尿道自培养分期尿道下裂修复术：
综合评价
沿尿道口“u”形切开尿道板，游离阴茎腹侧纤维组织，松弛，矫正阴茎下弯曲畸形，术中取尿道板组织送组织学检查。
沿着尿道支架用“6-0无损伤吸收线”缝合尿道板卷管形成新尿道，尿道在龟头前端开口，缝合龟头和冠状沟的皮肤。
根据阴茎腹侧尿道长度，切开阴囊中隔皮肤，游离阴囊粘膜组织，缝合阴茎和阴囊组织(阴茎筋膜和阴囊粘膜缝合，阴茎皮肤和阴囊皮肤缝合)，将尿道包埋在阴囊粘膜组织内，术后留置尿道支架14天。
期手术6个月后，进行期手术，进行尿道镜检查。
沿阴茎阴囊皮肤边界切开，分离阴茎阴囊皮肤，分离阴茎腹侧组织及尿道和阴囊粘膜，术中取尿道周围组织送组织学检查。
切除阴茎腹侧纤维索带，再次矫正阴茎下弯曲畸形，进行人工勃起试验。
进行阴茎阴囊成形，术后保留导管7天。
