感音神经性聋：指耳蜗螺旋器病变不能将声波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展，进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋，例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。
先天性感音神经性聋
常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。
先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭；共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化；耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。非遗传性耳聋的原因包括妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。根据致病原因，耳聋可分为遗传性和非遗传性，前者是因为遗传物质发生改变而引起的，后者则是环境因素(如感染、药物中毒等)所导致的，一般认为两者各占50%，其中，70%的遗传性患者除耳聋外不伴有其他症状，称为非综合征性耳聋。非遗传性(环境因素)包括孕期或出生后应用耳毒性药物，如氨基糖试类抗生素、抗疟药、利尿剂等；宫内感染，如CMV，单纯疤疹，弓形体，风疹，梅毒；出生后的细菌感染，如细菌性脑膜炎;和病毒感染，如麻疹、腮腺炎等；早产、低出生体重、新生儿缺氧、产伤、严重新生儿黄疽；此外非遗传性还包括噪声暴露、头部外伤、放射线照射等。
后天性感音神经性聋
（1）传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
（2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
（3）老年性聋：多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
（4）外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
（5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。
（6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
（7）噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
（9）自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。
（10）梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。
对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。
1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。
2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。
3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
专家简介
高红
沈阳市第五人民医院耳鼻喉科主任，主任医师，毕业于中国医科大学临床医学系，硕士学位，任辽宁省康复医学会听力语言康复专业委员会委员、沈阳市医学会医疗事故技术鉴定专家。对耳鼻咽喉科的常见病、多发病有较丰富的诊疗经验，擅长于各种鼻内镜下鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、鼻腔、鼻窦肿瘤等鼻科手术，以及鼻内镜下腺样体吸切术、扁桃体切除术、声带息肉等耳鼻咽喉部良恶性肿瘤手术。
